Wissen

Ihr wolltet schon immer mehr über Hintergründe, die Symptome, Diagnose oder Biologie der CF erfahren? Dann seid ihr hier an der richtigen Stelle. In der Rubrik „Wissen“ werden alle Themen verständlich erläutert – von Physiotherapie und Hygienemaßnahmen bis hin zur Ernährung. Wir gehen den Ursachen auf den Grund und werden dabei von Expertinnen und Experten unterstützt, die nützliche Tipps rund um das Krankheitsbild Mukoviszidose geben.

Mukoviszidose, auch Zystische Fibrose oder CF genannt, ist eine autosomal-rezessiv vererbte genetische Erkrankung, die verschiedene Organe wie die Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber, Darm und Fortpflanzungsorgane betrifft. Die Krankheit wird durch Mutationen im CFTR-Gen (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) verursacht. Dieses Gen ist für die Produktion des CFTR-Proteins verantwortlich, das wie ein Kanal an der Zelloberfläche den Salzaustausch durch die Zellmembran reguliert. CFTR-Proteine transportieren vor allem Chlorid-Ionen aus der Zelle heraus oder hinein. Als Folge strömt Wasser in die gleiche Richtung nach. Auf diese Weise werden Sekrete wie der schützende Schleim der Atemwege dünnflüssig gehalten. Gibt es zu wenig CFTR-Proteine an der Zelloberfläche oder funktionieren diese nicht richtig, ist dieser Transport der Chlorid-Ionen eingeschränkt und der Salz-Wasser-Haushalt gerät aus dem Gleichgewicht. In den betroffenen Organen entsteht ein zähflüssiges Sekret, das die Organfunktion beeinträchtigen und nur schwierig abtransportiert werden kann.